Как исправляют атрезию прямой кишки у детей?

Атрезия прямой кишки и анального прохода – отклонение, которое возникает при внутриутробном формировании кишечника.

Прямая кишка остается недоразвитой, а анальное отверстие может полностью отсутствовать.

Атрезия заднего прохода причисляется к сложным порокам у новорожденных и случается не слишком часто.

Медицинская статистика отмечает, что такая аномалия наблюдается у мальчиков намного чаще, чем у девочек.

В большинстве случаев, атрезия ануса развивается со многими другими пороками эмбрионального развития.

Заболевание требует немедленного хирургического вмешательства сразу после родов и определения других отклонений в организме.

Причины болезни

Возникновение атрезии – результат сбоя при эмбриональном развитии.

В период формирования плода не происходит деления передней области клоаки на мочеиспускательный канал, влагалищное отверстие и анальный проход (7-я неделя развития).

Атрезии заднего прохода и прямой кишки имеют свою классификацию, они бывают высокими, низкими, полными и со свищами.

Полная атрезия:

• прямая кишка и анус;
• прямая кишка;
• задний проход;
• прикрытый анус.

Свищи:

1. выходят в уретру или мочевой пузырь;
2. открыты во влагалище или матку;
3. обнаруживаются в преддверии влагалища или в промежности.

Симптомы

Если атрезия ануса не установлена сразу после рождения (что бывает редко), то первые симптомы проявляются уже через несколько часов после родов.

Грудничок проявляет беспокойство, не берет грудь и постоянно тужится.

В течение 24 часов начинаются выраженные симптомы, свидетельствующие о кишечной непроходимости – не отходят газы, первородный кал и начинается рвота. Из желудка поступает желчь с каловыми массами.

Если в эти часы не оказана помощь, то ребенок погибает от воспаления брюшной стенки и прободения кишечника.

Особенности недуга

Атрезия ануса характеризуется небольшим углублением со складками.

Анальный проход может быть закрыт тонкой кожицей, через которую просматривается первородный кал.

Аномальная прямая кишка находится в одном сантиметре от промежности, в которой при плаче ребенка можно заметить выпуклость.

При свищах, выходящих в мочеполовую систему — наступает кишечная непроходимость.

Моча содержит примеси кала, а через уретру наружу выпускаются пузырьки газа. На фоне выброса кишечных масс в уретру происходит инфицирование и гибель ребенка.

Если свищ имеет выход во влагалище, то пузырьки газа выходят через половую щель.

При таких атрезиях кишечная непроходимость исключается, но возникает риск инфицирования половых путей.

Клоакальная атрезия заднего прохода – самая сложная форма из всех пороков этой группы. При ней, во время осмотра врач не обнаруживает анального, мочеиспускательного и влагалищного прохода.

Там, где должны располагаться все эти органы — выходит клоака, в которой наблюдаются все вышеперечисленные выходы.

Анатомические строения клоаки бывают самыми разнообразными, поэтому ребенку проводится тщательное диагностирование.

Диагностика

В первые минуты после родов, ребенок подлежит обследованию неонатолога, который и выявляет отклонение в прямо.

В некоторых случаях атрезия заднего прохода со сформированным анусом определяется в первые сутки после рождения ребенка по специфическим симптомам.

Для исследования применяют инвертографию, УЗИ и пункцию промежности. Электромиографией вычисляется расположение и особенности наружного сфинктера.

Расположение свищей определяется уретроцистографией (выделительная система) и фистулографией (для промежности).

Если задний проход развит согласно нормам, то проводят зондирование прямой кишки, ректоскопию и исследуют промежность методом ощупывания.

Точная постановка диагноза включает магнитно-резонансную томографию и лапароскопию.

Атрезия заднего прохода может выявляться и с другими аномалиями, поэтому проводится ультразвуковое исследование почек и сердца.

Лечение заболевания

Все разновидности атрезии кишечника и заднепроходного отверстия корректируются хирургическим способом.

Ребенок подлежит неотложной операции в течение 48 часов жизни, если обнаружена полная атрезия и свищи.

Коррекция данного порока происходит поэтапно, удаление кишечной непроходимости осуществляется за счет наложения сигмостомы.

В первый год жизни ребенок подвергается еще одной операции, в ходе которой — сигмостома закрывается и производится проктологическая пластика на брюшине и промежности.

Медицина пытается достичь успехов в проведении такой операции на прямой кишке, чтобы максимально снизить смертность среди новорожденных детей и повысить функциональность кишечника на должном уровне.

После операции проводятся профилактические меры, чтобы исключить сужение анального канала.

Для этого, в течение трех месяцев врачи проводят введение инструментов для расширения ануса и прямой кишки, а также ректальную гимнастику и клизмы.

Низкая атрезия ануса требует одномоментной радикальной операции, но когда у малыша присутствуют другие тяжелые пороки, болезни и свищи — она недопустима.

Если у новорожденного диагностированы широкие свищи в промежности или влагалище, то хирургическая операция показана в возрасте от 6 месяцев.

Перед операцией соблюдается специальная диета со слабительным эффектом, делаются очищающие клизмы и разработка свищевого прохода.

Операция по устранению уретральных и вагинальных свищей должна проводиться под наблюдением хирургов-гинекологов и урологов.

Послеоперационное наблюдение

После того как атрезия прямой кишки была устранена, ребенок сразу помещается в кювез – специальное отделение для новорожденного ребенка с различными патологиями.

Там малыш оказывается в полной изоляции для дальнейшего лечения, ему обеспечивается полный покой и усиленный уход.

В застекленном кювезе имеется устройство подогрева, автоматический механизм подачи кислорода, увлажнитель воздуха и система управления.

Малыш укладывается на спинку, ножки разводятся, сгибаются в коленях и подтягиваются внизу живота. Чтобы зафиксировать положение, используется подвязывающий материал.

В этом положении ребенка оставляют на 10 суток. После каждого стула, медицинским персоналом осуществляется промывание промежности. Мочевой катетер удаляется через два дня.

При уретральной фистуле трубку оставляют до пяти суток. Швы с заднего прохода снимаются через десять дней, при отсутствии противопоказаний.

Обычное кормление после промежностной проктологической пластики начинают в первый день.

Если проводилось вмешательство с задействованием брюшины, то новорожденному показано парентеральное питание.

На 8 сутки больного переводят на обычное питание, соответствующее его возрасту.

В целях исключения развития инфекции, назначаются противомикробные препараты.

Разработку анального отверстия начинают с 15 дня после операции и продолжают до четырех месяцев. Если возникает потребность по медицинским показаниям, то бужирование не прекращают.

Прогнозы болезни

Без своевременного хирургического лечения новорожденные с полной атрезией прямой кишки и заднего прохода умирают через 3-6 дней.

Даже при современных методиках лечения, гибель детей с таким пороком составляет довольно высокий процент.

После операции, у 30% оперированных детей — функциональность кишечника полностью восстанавливается.

В остальных случаях возникает непроизвольная дефекация, сужение и зарастание просветов анального отверстия или прямого кишечника.